Lupus Eritematoso Sistémico

O que é o Lúpus eritematoso sistémico (LES)?

O LES é uma doença reumática sistémica. Historicamente, o nome ‘lúpus eritematoso’ surgiu por causa da sua manifestação mais visível (embora muitas vezes ausente), uma erupção cutânea na face, avermelhada e persistente, que de alguma forma fez lembrar a face do lobo (comparação que parece estranha, hoje em dia). Denomina-se ‘sistémico’ porque pode afetar vários órgãos e não só as articulações. Em todos os casos é uma doença reumática, mesmo que não existam sintomas das articulações. É uma doença crónica que vai existir ao longo de toda a vida.

O LES é a mais frequente das doenças reumáticas sistémicas e pode afetar essencialmente qualquer órgão, com uma enorme diversidade de manifestações diferentes. Em doentes diferentes e em cada doente individual, podem surgir manifestações muito variadas ao longo dos anos. Por isso já foi apelidada como a “doença das mil faces” e é considerada uma das doenças humanas mais complexas.

As causas do LES são multifatoriais, mas essencialmente é uma doença autoimune, ou seja, o sistema imunitário passa a ‘atacar’ partes do próprio corpo. Isto ocorre em pessoas com predisposição genética que permite o aparecimento de autoimunidade, desencadeada por certos fatores ambientais.  

Qual é o impacto do LES na sociedade?

Em Portugal, através do EpiReuma, um estudo de base populacional de grandes dimensões que estimou a prevalência de doenças reumáticas na população adulta, concluiu-se que existem cerca de 100 casos de LES/ 100.000 habitantes. Estes resultados são similares aos de estudos recentes no Reino Unido (97/100.000) e na Grécia (123/100.000). O LES é relativamente pouco frequente, mas não raro.

O LES surge mais frequentemente em mulheres jovens em idade fértil: 87% dos doentes são mulheres e a idade média de início é aos 32 anos. Também pode surgir antes dos 16 anos, em 20% dos casos e após os 50 anos, em 15%. O facto de o LES surgir, de forma imprevisível, em mulheres jovens causa um grande impacto na prossecução dos seus planos de vida, quer profissionais, quer familiares. É fundamental que as doentes tenham o LES controlado de forma estável para que possam planear gravidez. Para tal, é fundamental uma vigilância médica especializada regular e medicação crónica. O LES causa um impacto importante na qualidade e esperança de vida.

Quais são os desafios atuais da terapêutica do LES?

A melhoria das estratégias de tratamento permitiu aumentar a sobrevida dos doentes com LES, aos 10 anos após o diagnóstico, de 63,5% (em 1950) para mais de 90%.

A hidroxicloroquina é um fármaco essencial: todos os doentes com LES devem tomá-lo continuamente desde o diagnóstico e a longo prazo. Para controlar as agudizações da doença, os corticosteróides são muito úteis, mas deve evitar-se usá-los durante muito tempo, porque senão os efeitos secundários excedem o benefício. Em cerca de 1/3 dos doentes, é necessário tratar com imunossupressores, para controlar agudizações e manter depois o LES controlado a longo prazo.

São necessários novos fármacos, mais eficazes e seguros, para controlar as agudizações mais severas e refratárias aos tratamentos convencionais, bem como para manter a doença controlada a longo prazo e minimizar o risco de novas agudizações. O belimumab é o único novo fármaco aprovado para o tratamento do LES, desde há mais de 30 anos. Muitos outros fármacos foram testados em ensaios clínicos nos últimos anos, ainda sem sucesso.

O LES é uma doença reumática e os Reumatologistas são os especialistas treinados no diagnóstico, monitorização e tratamento do LES.

Os doentes com LES devem ser referenciados e seguidos em Centros de Reumatologia especialmente diferenciados e com grande experiência, de forma a otimizar o seu prognóstico. Estes centros proporcionam cuidados multidisciplinares, com colaboração de outras especialidades médicas, muito importantes de acordo com os órgãos afetados em cada caso.

No Centro de Lúpus no Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, seguimos mais de 400 doentes com LES.  Os nossos resultados, publicados na literatura científica, mostram que conseguimos níveis de controlo da doença e otimização da esperança de vida entre os melhores da Europa.

Luís Sousa Inês, MD, PhD
Professor Auxiliar de Reumatologia
General Secretary, European Lupus Society www.sleuro.org 
Head, CHUC Lupus Clinic
Rheumatology Department, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra. Coimbra, Portugal
Faculty of Health Sciences, Universidade da Beira Interior, Covilhã, Portugal